Šoninė amiotrofinė sklerozė (angl. ALS) – liga, kuri pažeidžia smegenų ir stuburo nervus bei raumenis. Manoma, kad šiuo metu Lietuvoje gyvena maždaug 300–400 ALS sergantys žmonės.

Liga medicinos mokslui pažįstama jau seniai, dar XIX a. ją aprašė neurologijos tėvu tituluojamas prancūzų gydytojas Žanas Martenas Šarko.

Kitapus Atlanto ALS dar vadinama Lou Gehrig'o liga, pagal šia liga sirgusį žymų JAV beisbolo žaidėją.

„Manau, kiekviena šalis turi garsų žmogų, pagal kurį gali tą ligą pavadinti. Pas mus irgi buvo garsus futbolininkas, kuris sirgo“, – pasakojo VUL Santaros klinikų gydytojas neurologas Domantas Valančius.

[[ge:lrytas:lrytas:34768903]]

Jis tęsė, kad liga reta, tačiau jos atvejai nuskamba garsiai, nes sukelia dramatiškas pasekmes. Pagrindinis ALS požymis – ilgainiui progresuojantis raumenų silpnumas.

„Jis galiausiai pažeidžia ir kvėpavimo, ir balsą įnervuojančius raumenis“, – pabrėžė D.Valančius.

VUL Santaros klinikų gydytoja pulmonologė Rūta Kibarskytė antrino, kad ALS diagnozė pakeičia ne tik paciento, bet ir jo artimųjų gyvenimą.

[[ge:lrytas:lrytas:34559200]][[ge:lrytas:lrytas:34757556]][[ge:lrytas:lrytas:34769867]]

Į tokių pacientų priežiūrą įsitraukia platus gydytojų specialistų ratas, nes liga pažeidžia įvairias organų sistemas. Pavyzdžiui, dietologai į pagalbą ateina dėl rijimo ir mitybos sutrikimų.

Pirmieji ligos požymiai

Gydytojams ALS įtarti leidžia pacientui atsiradę simptomai.

„Iš pat pradžių pasireiškia kurios nors galūnės raumenų silpnumas. Kartais liga gali prasidėti nuo kvėpavimo ar rijimo raumenų silpnėjimo. Taip pat vyksta atrofija – raumens apimties sumažėjimas. Tai būtų pirmieji ligos požymiai“, – sakė D.Valančius.

„Būna žmonės pasakoja, kad jiems sunku atsikąsti obuolio, o kitiems liga prasideda nuo kvėpavimo raumenų nepakankamumo – atsiranda dusulys, apsunkintas atsikosėjimas, gali atsirasti problemos miegant, t.y. naktiniai kvėpavimo sustojimai.

Gali būti ir rankų silpimas, kuris iš pradžių gal atrodo visai nereikšmingas, bet paskui progresuoja. Ligos pradžia gali būti labai įvairi“, – pasakojo R.Kibarskytė.

Įprastai ALS suserga 50–70 metų amžiaus žmonės. Vaikams ALS pasireiškia ypatingai retai, tačiau kartais ji diagnozuojama jauniems žmonėms.

„Yra Santariškėse gydęsi pacientai, kuriems buvo trisdešimt keli metai, yra buvę ir dar jaunesnių“, – sakė D.Valančius.

Kaip pavyzdį jis pateikė žymų fiziką Stiveną Hokingą, sirgusį tam tikra ALS forma. Mokslininkui liga diagnozuota 21-erių metų, kai jis tebebuvo Oksfordo universiteto studentas.

[[ge:lrytas:lrytas:34882091]]

Dažniausiai ALS sukelia atsitiktinai atsiradęs genas, tačiau pasitaiko atvejų, kai liga yra paveldėta.

„Pas mus Lietuvoje yra pora šeimų, kurios turi tą paveldimą geną“, – paaiškino D.Valančius.

Gydymas pagerina savijautą ir prailgina gyvenimą

Nors klinikiniai simptomai yra ALS diagnotikos pagrindas, pacientui taip pat atliekami magnetinio rezonanso ir elektroneuromiografijos tyrimai.

„Diagnozė nustatoma atmetimo būdu. Tai reiškia, kad tyrimais atmetamos kitos diagnozės, kurios turi savo kriterijus. ALS lieka, kai nepatvirtiname jokių kitų ligų“, – sakė R.Kibarskytė.

Sergantiems ALS gydytojai skiria vaistą, kuris prailgina gyvenimo trukmę. Taip pat egzistuoja medikamentas, nutaikytas į konkretų geną. Deja, pastarasis gydymas tinka tik mažai saujelei pacientų.

Už kitą gydymo dalį atsakingi yra pulmonologai ir dietologai. Ligos išgydyti jie negali, tačiau stengiasi sumažinti jos simptomus.

Pulmonologai visų pirma įvertina diafragmos pajėgumą. Jei ji nusilpusi, žmogus negali įkvėpti pakankamai deguonies ir pašalinti anglies dioksido. Tuomet gali būti paskirta neinvazinė ventiliacija.

[[ge:lrytas:lrytas:34882093]]

„Tai yra kaukytė, per kurią skiriamas oras tam tikru slėgiu. Tikslas – užtikrinti normalų kvėpavimą, ko nesugeba padaryti diafragma. Kai skiriame neinvazinę ventiliaciją, pagerėja kvėpavimo funkcija, jei buvo dusulys, jis sumažėja, žmogus jaučiasi geriau.

Taip pat atveriame kvėpavimo takus ir taip sumažiname riziką, kad plaučiuose užsistovės sekretas. Iš esmės, prailginame gyvenimą ir pageriname jo kokybę, nes pacientai nejaučia dusulio ir jų savijauta pagerėja“, – pasakojo R.Kibarskytė.

Ji pridūrė, kad iš pradžių neinvazinė ventiliacija taikoma naktį, pacientui miegant, bet ligai progresuojant atsiranda procedūros poreikis ir dieną.

Spalio 30-ąją minima neuroraumeninių ligų diena. Santaros klinikose veikia šoninės amiotrofinės sklerozės klinika, kurioje atskiras dėmesys skiriamas ALS sergantiems pacientams.

Negailestinga liga naikina nervus ir raumenis: gydytojai išvardijo pirmuosius jos ženklus