Ji blogai pasijuto vandenyje – vidury La Manšo sąsaurio, netoli mažytės Sarko salos. Netrukus prasidėjo vingiuotas jos kelias pas medikus. Priekaba, traktoriumi, laivu, privačiu lėktuvu ir greitosios pagalbos automobiliu gabenta Deborah per 48 valandas galiausiai pasiekė Londono ligoninės Intensyviosios terapijos skyrių.
„Gydytojai, slaugytojai ir pagalbos ranką ištiesę atsitiktiniai žmonės išgelbėjo man gyvybę“, – sakė moteris.
Atipinis hemolizinis ureminis sindromas (aHUS) – reta liga, kurios diagnozę išgirdo Deborah. Kai ji suaktyvėja, pažeidžia moters imuninę sistemą, naikina kraujo ląsteles ir kenkia kitoms gyvybiškai svarbioms organizmo funkcijoms.
Ši liga priskiriama itin retoms, nes kasmet pasitaiko tik maždaug vienas naujas aHUS atvejis 2 milijonams žmonių. Priepuolis gali būti mirtinas, todėl savalaikė diagnozė yra labai svarbi.
Moteriai liga nebuvo naujiena – pirmą kartą priepuolis ją ištiko prieš aštuonerius metus.
Neseniai aHUS jai smogė antrą kartą, kai Deborah lankėsi atokiausių Jungtinės Karalystės (JK) kampelių.
„Grįžau namo ir tikiuosi visiškai atsistatyti. Nusprendžiau pasidalinti savo patirtimi, kad apie šią ligą sužinotų daugiau žmonių“, – pasakojo Deborah.
„Jaučiausi apgailėtinai“
Moteris suplanavo rugpjūtį kelias dienas praleisti Sarko saloje – gražiame gamtos kampelyje tarp JK ir Prancūzijos. Astronomijos entuziastų mėgstama sala net paskelbta „tamsaus dangaus“ zona, nes joje nėra šviesos taršos, kuri apsunkina žvaigždžių stebėjimus.
Sarko saloje paprasčiausiai nėra gatvių apšvietimo sistemos. Ir automobiliai čia uždrausti. Tikra ramybės oazė, bet nelabai patogu, jei staiga sušlubavo sveikata.
Užuot vairavę, kiek daugiau nei 500 Sarko gyventojų ir daugybė turistų po salą vaikšto pėstute, važinėja dviračiais arba sėda į arklių traukiamą vežimą.
„Kelte, kuris nuplukdė į Sarką, mane supykino. Iš pradžių manėme, kad tai jūros liga. Tačiau pykinimas tęsėsi ir einant iš uosto pakeliui į viešbutį“, – prisiminė Deborah.
Moteris pamanė, kad savijautą pagerins maudynės. Stačiu takeliu nusileido į gražų paplūdimį ir nėrė jūron. O tada organizmas nusprendė „palūžti“.
Išlipus iš vandens krėtė nevaldomas drebulys, moteris net manė, kad tuoj nualps. Bandė grįžti į viešbutį, bet pradėjo smarkiai vemti pakelėje. Ji net prisiminė turistų šeimą, kuri su neslepiamu pasidygėjimu apėjo moterį.
Deborah vylėsi, kad tai apsinuodijimas maistu, ir kitą rytą nubudusi jausis sveika.
„Tačiau po 24 valandų, nors vėmimas liovėsi, savijauta blogėjo ir ėmiau svarstyti, ar tai vėl negalėtų būti aHUS“, – pasakojo itin reta liga serganti moteris.
Pažeidžia kraujagysles ir sukelia krešulius
Pirmą kartą aHUS ją užklupo 2017 m. sausį. Ligoninėje ji išgirdo įtariamą ūminio inkstų nepakankamumo diagnozę.
Tačiau budintis hematologas pagalvojo apie aHUS ir skubiai nusiuntė Deborah į Londono universitetinę koledžo ligoninę, kurioje dirba specialistų komanda, vadovaujama pasaulyje garsios ekspertės profesorės Marie Scully.
„Netrukus sužinojau, kad aHUS sukelia mano imuninė sistema, kuri tampa pernelyg aktyvi ir puola organizmo audinius, o ne bakterijas.
Ji susijusi su genetiniu sutrikimu, kuris, mano atveju, snūduriavo pirmuosius 40 gyvenimo metų. AHUS gali būti suaktyvinta infekcijos, nėštumo ar apsinuodijimo maistu, nors kartais priežastis nežinoma.
Liga gali sunaikinti žmogų iš vidaus, sudaužyti raudonuosius kraujo kūnelius, pažeisti smulkias kraujagysles ir sukelti mažyčius krešulius.
Krešuliai užkemša inkstus ir sukelia ūminį inkstų nepakankamumą.
Jei pacientas negauna tinkamos pagalbos, gali sugriūti ir kiti organai, padidėja insulto ar širdies priepuolio rizika.
Nesuteikus gydymo, prognozė niūri.
Nuo 10 iki 15 proc. pacientų miršta pradinės ligos metu, o iki 70 proc. išsivysto galutinės stadijos inkstų nepakankamumas, dėl kurio visą gyvenimą reikia dializės.
Tačiau nuo 2013 m. Jungtinės Karalystės pacientai gali gauti vaistą, vadinamą ekulizumabu, kuris veiksmingai išjungia sutrikusią imuninės sistemos dalį. Vaistas brangus – kainuoja daug tūkstančių svarų sterlingų už injekciją – tačiau gelbsti gyvybes, įskaitant ir manąją“, – pasakojo Deborah.
Tyrimo rezultatai pašiurpino gydytoją
Bet grįžkime į Sarko salą. Per 36 valandas moters būklė nepagerėjo ir jos vyras nusprendė kreiptis pagalbos.
Jis išsiruošė surasti vienintelį Sarko šeimos gydytoją, dr. Bruce'ą Jenkinsą. Kraujo tyrimai yra geriausias būdas diagnozuoti aHUS priepuolį, tačiau saloje jie nebuvo įmanomi.
Vietoj to B.Jenkinsas atliko šlapimo tyrimą, kuris yra gera alternatyva.
Bet koks kraujo ar baltymų pėdsakas šlapime yra ženklas, kad žmogaus inkstai turi problemų.
„Mano baltymų kiekis buvo neišmatuojamai didelis.
Pamatęs rezultatą, dr. Jenkinsas nurodė mano vyrui grįžti į viešbutį ir susikrauti lagaminus – aš vis dar blaškiausi lovoje. Tada prasidėjo ekstremali evakuacija.
Sarko saloje nėra automobilių, tad teko sėsti į traktoriaus traukiamą priekabą.
Šeimos gydytojas taip pat susisiekė su didesnės Normandijos salos ligonine. Šios darbuotojai jūra plukdo visus, kuriems Sarko saloje prireikė skubios medicininės pagalbos.
Paskambinau į Londoną, kad įspėčiau savo medikus, jog man greičiausiai pasireiškia ligos atkrytis.
Atsitiktinai tą penktadienį ir savaitgalį budėjo profesorė M.Scully. Ji taip pat prisidėjo prie mano kelionės plano. Laikas buvo labai svarbus, nes mano būklė blogėjo“, – paaiškino Deborah.
„Paklausiau gydytojos, ar mirsiu“
Viskas vyko greitai. Deborah su vyru buvo palydėti į medikų laivą, o vėliau persėdo į specializuotą medicininį lėktuvą, kuris turėjo nuskraidinti juos į Lutono oro uostą.
Paskutinis kelionės etapas – senas geras pasivažinėjimas greitosios automobiliu. Londono ligoninėje moters jau laukė padėti pasiruošę gydytojai.
„Greiti medikų ir savanorių veiksmai lėmė, kad vos per 11 valandų iš ligos patalo atokioje saloje atsidūriau gyvybę man išgelbėjusių gydytojų rankose“, – apibendrino Deborah.
Tuo metu dėl aHUS priepuolio kritiškai sumažėjo jos hemoglobino ir trombocitų kiekis, o inkstai nustojo veikti.
Pagrindinis gydymas buvo ekulizumabas – leidžiamas į veną, – bet man taip pat reikėjo kraujo perpylimų ir prijungimo prie aparato, kuris atlieka dializės funkciją.
Atsidurti specialistų globoje buvo svarbu, tačiau kitos kelios dienos buvo bauginančios, organizmas turėjo atsigauti.
„Vienu momentu paklausiau gydytojos, ar mirsiu – ji mane patikino, kad tikrai ne“, – prisiminė Deborah.
Ligoninėje ji praleido beveik 2 savaites. „Šiandien sveikstu ir esu nepaprastai dėkinga visiems, kurie padėjo man išsigelbėti“, – pabrėžia moteris.
Parengta pagal „Sky news“ inf.