Širdies amiloidozę sukelia netirpūs baltymai, kurie kaupiasi širdies raumenyse, todėl širdies sienelės pasidaro storos, standžios ir negali pumpuoti kraujo įprastu pajėgumu.
Šiuo metu JAV yra patvirtinti trys vaistai, skirti gydyti dažniausiai pasitaikančią širdies amiloidozės formą.
„Gydymo pažanga, kartu su geresniu atpažinimu ir ankstyvesne diagnoze, padeda prailginti šia liga sergančių žmonių gyvenimą“, – sako Sarah Cuddy, Harvardo medicinos mokyklos docentė.
„Sveikatos kodas“. Ar cholesterolis – tikrai didžiausias priešas?
Kas yra širdies amiloidozė?
Amiloidozė yra ligų grupė, kuriai būdingos netirpios formos baltymo (amiloido) sankaupos audiniuose visame kūne. Transtiretinas (TTR), baltymas, kuris keliauja per kraują pernešdamas skydliaukės hormoną ir vitaminą A, yra vienas iš labiausiai paplitusių baltymų, susijusių su amiloidoze, kuri pažeidžia širdį.
Susiję straipsniai
Ši liga pasireiškia dviem formomis: paveldima ir įgyta. Pastaroji yra susijusi su amžiumi ir sudaro daugumą atvejų.
„Apie 85 proc. mūsų klinikos pacientų, sergančių įgyta širdies amiloidoze, yra vyrai. Tačiau manome, kad ši liga moterims diagnozuojama nepakankamai“, – sako S. Cuddy.
Kokie simptomai?
Širdies amiloidozės simptomai, tokie kaip nuovargis ir dusulys, ypač fizinio krūvio metu, dažnai sutampa su širdies nepakankamumo požymiais. Kitos širdies amiloidozės ženklai: sunkiai kontroliuojamas prieširdžių virpėjimas, neįprastai lėtas širdies ritmas (bradikardija) ir galvos svaigimas atsistojus.
Ligai progresuojant, kraujospūdis paprastai mažėja, ir žmonėms, kurie vartojo kraujospūdį mažinančius vaistus, jų nebereikia, pastebi S. Cuddy.
Amiloido sankaupos sąnariuose, nervuose ir kituose audiniuose gali sukelti įvairių problemų, įskaitant žasto bicepso sausgyslės plyšimą, riešo kanalo sindromą ir juosmens stuburo stenozę (apatinės stuburo dalies erdvės susiaurėjimą).
Nors šios būklės turi ir kitų, dažnesnių priežasčių, bet kuri iš jų gali būti ankstyvas širdies amiloidozės požymis dar prieš pasireiškiant su širdimi susijusiems simptomams, sako S. Cuddy.
Širdies amiloidozės diagnozė ir gydymas
Širdies amiloidozės nustatymo tyrimai dažnai prasideda nuo širdies ultragarso (echokardiogramos), kuris gali atskleisti širdies sienelės sustorėjimą. Taip pat atliekami kraujo ir šlapimo tyrimai, širdies MRT ir specializuotas branduolinis vaizdinis skenavimas, kurio metu tikrinamas amiloido baltymas širdyje.
Kartais diagnozei patvirtinti rekomenduojama atlikti širdies raumens mėginio (biopsijos) paėmimo procedūrą.
Širdies amiloidozės gydymas skirstomas į dvi kategorijas: stabilizatorius ir slopintuvus. Stabilizatoriai veikia prisijungdami prie TTR baltymo, neleisdami susidaryti daugiau amiloido. Stabilizatoriai yra tafamidis ir akoramidis. „Abu šie geriamieji vaistai sulėtina ligos progresavimą ir padeda žmonėms išvengti ligoninės ir gyventi ilgiau“, – sako S. Cuddy.
Slopintuvai yra mažos molekulės, suleidžiamos injekcijomis, kurios blokuoja kepenyse gaminamą TTR baltymą. Kaip ir stabilizatoriai, jie taip pat sulėtina ligos progresavimą, sumažina hospitalizacijų skaičių ir pailgina gyvenimo trukmę.
„Ši terapija iš tikrųjų pakeitė mūsų lūkesčius žmonėms, sergantiems širdies amiloidoze, nes dauguma jų dabar gyvena gerokai ilgiau nei pradinė gyvenimo trukmė – nuo trejų iki penkerių metų po diagnozės nustatymo“, – sako S. Cuddy.
Be to, visi vaistai yra gerai toleruojami, turi mažai šalutinių poveikių.
Parengta pagal health.harvard.edu inf.