Vyras, kuriam draugas nesmarkiai plekštelėjo per sprandą, mirė nuo vidinio kraujavimo sukeltų komplikacijų.
72 metų R.Jurgutis, vadovaujantis uostamiesčio Jūrininkų ligoninės hemofilijos centrui, vis dar prisimena šį įvykį, nors nuo jo jau praėjo 45 metai.
„Sveikatos gidas“ su R.Jurgučiu kalbėjosi apie šios retos genetinės kraujo ligos gydymą, tendencijas, medikų ir pacientų problemas.
* * *
- Ar dažnai nustatoma liga, dėl kurios sutrinka kraujo krešėjimas?
- Kasmet atsiranda po 1-3 naujus ligonius, ir dabar Lietuvoje užregistruotas 141 pacientas.
Tačiau sergančiųjų hemofilija yra daugiau.
Paprastai hemofilija diagnozuojama maždaug 100 žmonių iš milijono. Tad Lietuvoje ligonių turėtų būti maždaug dukart daugiau nei yra registre.
Mums žinomi tik sunkiausiomis formomis sergantys pacientai. Kiti ligoniai gali visą gyvenimą nežinoti apie savo ligą. Dažnai tik per operaciją paaiškėja, kad žmogaus kraujas turi krešumo sutrikimų.
- Kokie šios ligos požymiai, kada jie išryškėja?
- Tai, kad nekreša arba sunkiai kreša kraujas, išryškėja tik žmogui gimus. Vienas požymių – gausus kraujavimas iš virkštelės.
Taip atsitinka, nes kraujyje nėra pakankamai krešumą reguliuojančio baltymo.
Dažnai liga diagnozuojama vos kelių mėnesių kūdikiams, nes ant jų kūno dėl išsiliejusio kraujo atsiranda kraujosruvų, kraujas savaime ima tekėti į sąnarius. Tada sąnariai pabrinksta, pakyla kūno temperatūra.
Kraujavimas į sąnarius yra labai pavojingas, nes užtenka 6-7 išsiliejimų, kad būtų pažeistos sąnarių kremzlės. Dėl to pamažu sutrinka judėjimas, žmonės ima jausti didelį skausmą.
Itin pavojingas yra kraujo išsiliejimas į vidaus organus ir galvos smegenis.
- Kas suserga šia liga?
- Hemofilija serga vyriškos lyties atstovai, paveldintys ligą iš motinos.
Moterys yra šios genetinės ligos nešėjos ir perduoda sūnui su mutavusia X chromosoma.
Tokios moters pagimdytos dukterys bus kliniškai sveikos, tačiau kuri nors gali būti ligos nešėja ir perduoti ją kitoms kartoms. Jei tokiai moteriai gimsta berniukas, tikimybė, kad jis sirgs hemofilija – 50 procentų.
Sergantis vyras niekada neperduoda hemofilijos sūnui, bet visos gimusios dukterys gali ligą perduoti kitoms kartoms.
Mergaitės šia liga serga labai retai.
70-80 procentų ligonių serga A formos hemofilija, kai trūksta aštuntojo kraujo krešumo faktoriaus.
Sunkia šios ligos forma sergantiems pacientams kraujas kreša itin prastai, o krešumo faktoriaus aktyvumas nesiekia ir 1 proc.
Sergantiesiems B tipo hemofilija stinga devintojo kraujo krešumo faktoriaus.
- Kaip gydomi tokie ligoniai?
- Hemofilijos išgydyti neįmanoma, tai liga visam gyvenimui. Galima tik laikinai padėti ligoniui suleidus į veną krešumo faktoriaus. Tačiau po 12 valandų jo poveikis sumažėja perpus, o po paros visiškai išnyksta.
Vakarų šalyse taikomas profilaktinis gydymas – nuo kūdikystės pacientams 2-3 kartus per savaitę suleidžiama krešumo faktoriaus. Tada vaikas gali normaliai augti, vystytis.
Tokie pacientai apsaugomi nuo savaiminio kraujo išsiliejimo, jie gali būti fiziškai aktyvūs, užauga stipresni. Nuo 18-20 metų profilaktinis gydymas nutraukiamas. Vaistų skiriama tik tada, kai to reikia.
Pas mus iki pat šiol krešumo faktoriaus skiriama tik ligai paūmėjus. Tik dabar žengti pirmieji žingsniai profilaktinio gydymo srityje – trys berniukai jau gauna nuolatines injekcijas.
Tai itin brangu. Priklausomai nuo paciento amžiaus, svorio, kūno masės, viena injekcija kainuoja nuo 400 iki 3000 litų.
- Pastebėta, kad hemofilija sergantys vakariečiai gyvena kokybiškiau nei lietuviai.
- Iš tiesų taip yra, kadangi į Lietuvą aštuntojo krešumo faktoriaus pirmąsyk buvo įvežta tik 1993 metais, nors jį imta gaminti dar 1980-aisiais.
Juo gydęsi vakariečiai iš tiesų turi sveikesnius sąnarius, bet jie neišvengė kitų problemų.
Kol nebuvo preparatų, ligoniai buvo gydomi iš kraujo plazmos pagamintais pakaitiniais preparatais, o medicinos aparatūra kraujyje dar nenustatydavo nei ŽI, nei hepatito C virusų.
ŽIV užsikrėtė ir mirė daugelis hemofilija sergančių Japonijos, Prancūzijos, kitų šalių ligonių.
Lietuviai išvengė ŽIV užkrato, tačiau labai didelė dalis pacientų užsikrėtė hepatito C virusu.
- Hemofilija sergantys ligoniai skundžiasi tvarka, pagal kurią šeimos gydytojas gali išrašyti tik tris dozes krešumo faktoriaus.
- Manau, kad šią Sveikatos apsaugos ministerijos įteisintą tvarką reikėtų keisti, nes ji ligoniams išties kelia nepatogumų.
Hemofilija sergantis žmogus per mėnesį vidutiniškai suvartoja 8 krešumo faktoriaus dozes.
Vizitai pas šeimos gydytoją būna dažni, o nemažai pacientų sunkiai vaikšto.
Pavyzdžiui, Švedijoje ligoniui iškart skiriama 10-20 pakuočių, Latvijoje – 10 dozių.
- Kiek metų žmogus gali išgyventi su šia liga?
- Hemofilija sergantys žmonės nėra ilgaamžiai, nes liga susilpnina imunitetą. Jie neretai neišgyvena dėl patirtų traumų, kurios sveikam žmogui būtų net nepavojingos.
Todėl hemofilija sergantys žmonės turi ypač saugotis.
Tai nereiškia, kad jie privalo užsidaryti nuo pasaulio. Tačiau ligoniams būtina atsiminti: mirtini pavojai jų tyko kur kas dažniau nei kitų.