Jis stengiasi niekur neskubėti, atsargiai vaikščioti, nekelti sunkių daiktų. Kauno technikos kolegijos lektoriumi dirbantis V.Paulauskas neseniai nešė kompiuterį iš vienos auditorijos į kitą.
Vyras nepamena, kad alkūne būtų ką nors kliudęs, tačiau po kelių valandų ranką pervėrė stiprus skausmas – lyg ji būtų buvusi stipriai sumušta.
Trauma kauniečio tyko kiekviename žingsnyje – užtenka slystelėti, pasitempti čiurną ar nepatogiai įsikibti į turėklus.
Vidinis kraujavimas prasideda ne tik nuo menkiausio staigaus judesio – kartais taip nutinka net ir be jokios rimtos priežasties.
Vyro kraujyje trūksta vadinamojo VIII faktoriaus, lemiančio kraujo krešumą.
V.Paulauskui skaudžiausia ne tai, kad hemofilija iki šiol nėra išgydoma. Daug blogiau, kad sunku apsisaugoti nuo vidinio kraujavimo, pažeidžiančio sąnarių kremzles.
Kraujavimui kartojantis, stabarėja čiurnos, kelio, alkūnės ar klubo sąnariai, žmogus tampa neįgalus.
Be to, gresia pavojus mirtinai nukraujuoti. Sąmonę praradęs kaunietis ne kartą buvo atsidūręs reanimacijos skyriuje.
Perpylus donoro kraujo plazmos preparatų, jis atsigaudavo. Bet toks gelbėjimo būdas neapsiėjo be pasekmių.
Trys kraujo ir plazmos preparatų perpylimai paliko pėdsaką jo organizme – hepatito virusą, dabar alinantį kepenis.
Iki 1993 metų donorų kraujas dėl hepatito B ir C virusų šalyje nebuvo tiriamas.
Hemofilija privertė V.Paulauską atsisakyti daugybės dalykų. Vidurinę mokyklą jis baigė savarankiškai mokydamasis namuose, nes dėl sąnarių uždegimo kurį laiką negalėjo vaikščioti.
Vėliau dirbo namuose, taip pat studijavo elektronikos inžinerijos mokslus, o magistro diplomą gavo mokydamasis neakivaizdžiai.
V.Paulauskas išmoko vairuoti automobilį, kad nereikėtų naudotis visuomeniniu transportu.
„Šis transportas nėra pritaikytas tokiems ligoniams kaip aš.
Būtinai turi įsikibti, kad išlaikytum pusiausvyrą.
Jeisusitrenksiu, iškart atsiras kraujosruvų, kraujas išsilies į sąnarius“, – pavojus vardijo V.Paulauskas.
Nors genetinės kraujo ligos neįmanoma išgydyti, ligoniui galima padėti suleidus į veną tam tikro preparato – krešėjimo faktoriaus.
Tai darant kas 8-12 valandų, ne tiktai kuriam laikui sustabdomas kraujavimas. Taip žmogus apsaugomas nuo staigaus savaiminio kraujo išsiliejimo.
V.Paulauskas preparato gali susileisti ne dažniau kaip du kartus per mėnesį.
Jo atsargų privalo turėti tiek namuose, tiek darbe ar kelionėje.
Jeigu jų pritrūktų, vyras pirmiausia kreiptųsi į savo likimo brolius – V.Paulauskas pažįsta beveik visus tokius asmenis, gyvenančius Kaune.
Vyras apgailestauja, kad anksčiau šalyje beveik nebuvo jokių priemonių, padedančių kovoti su hemofilija.
Todėl liga spėjo smarkiai nualinti jo organizmą.
Radviliškio gimnazijos vienuoliktoko Hermano Ūso tėvai viliasi, kad hemofilija taip smarkiai nepakenks jų sūnui.
Būdamas 12 metų, Hermanas išmoko susileisti į veną vaistų, didinančių kraujo krešėjimą.
Šių medikamentų moksleivis įsideda į kišenę, pavyzdžiui, ruošdamasis pasivažinėti dviračiu.
Pernai vasarą gydytojams leidus vietoj trijų vaisto dozių išrašyti dešimt, H.Ūsas pasijuto daug saugiau, o jo tėvai nustojo nerimauti, kad namuose pritrūks būtinų preparatų.
Hemofilija radviliškiečiui buvo nustatyta, kai šiam tebuvo vos 10 mėnesių. Vaikui susitrenkus galvą, į galvos smegenis priplūdo daug kraujo.
Gydytojai ilgai negalėjo nustatyti kodėl.
Ne vienoje ligoninėje pagalbos ieškoję Hermano tėvai sunkiai susitaikė su žinia, kad jų sūnus serga paveldima kraujo liga. Jie neprisiminė nė vieno giminaičio, sirgusio hemofilija.
Nuo mažens tėvai saugojo Hermaną kaip savo akies vyzdį.
Vaikui susimušus, įsipjovus, įsikandus, kraujas išsiliedavo į poodį, po gleivine, į sąnarius, ypač alkūnės, kelio, dubens.
Vaiko kūną dažnai nusėdavo kraujosruvos, būdavo, kad jis net negalėdavo vaikščioti.
Hermanas pavydėdavo savo draugams, galintiems spardyti kamuolį, mėtyti jį į krepšį.
Žaisti futbolą ar krepšinį jam būdavo griežtai draudžiama.
Į kiemą tėvai jį išleisdavo tiktai ant kelių uždėję specialius apsaugus.
Laisviau moksleivis pasijusdavo tik baseine. Plaukioti paragino medikai, tvirtindami, kad taip greičiau sustiprės raumenys.
Vaikystėje jautęs nuoskaudą dėl to, kad tėvai kontroliavo kiekvieną žingsnį ir neleido žaisti, dabar Hermanas niekuo nesiskundžia.
Jis mano, kad hemofilija padėjo apsispręsti, kokią profesiją rinktis. Daug laiko ligoninėse praleidęs vaikinas svajoja tapti gydytoju.
„Liga privertė mane susimąstyti, išmokė atsargiau elgtis su savo kūnu, vengti beprotiškos rizikos“, – prisipažino vienuoliktokas.
* * *
Brangus gydymo metodas taikomas tik dešimčiai vaikų
Lina Ragelienė
Vilniaus universiteto Vaikų ligoninės Onkohematologijos centro vedėja
„Hemofilija – reta paveldima kraujo liga. Ji nustatyta 154 Lietuvos gyventojams. Hemofilija persekioja vaikus nuo gimimo. Tai, kad nekreši arba sunkiau kreši kraujas, išryškėja kūdikiui gimus. Vienas požymių – gausus kraujavimas iš virkštelės.
Taip atsitinka, kai kraujyje nėra pakankamai krešėjimą reguliuojančio baltymo.
Kartais žinią apie hemofiliją žmonės išgirsta susižeidę, patyrę sunkią traumą arba operaciją.
Dėl dažno kraujavimo susidaro kraujosruvų, kurios gali užspausti greta esančias kraujagysles, nervų kamienus.
Dėl to sutrinka audinių mityba, silpsta raumenys, deformuojasi sąnariai.
Hemofilija serga tik vyrai, o šią ligą perduoda sveikos moterys kartu su X chromosoma, kurioje įvykusi geno mutacija.
Yra kelios hemofilijos formos. A hemofilija pasitaiko dažniausiai, jos priežastis – VIII krešėjimo faktoriaus stoka.
B hemofilija, kai trūksta IX faktoriaus, sergama rečiau. Dar rečiau pasitaiko C hemofilija, kurią lemia XI faktoriaus stoka.
Daug metų vienintelė pagalba tokiems ligoniams būdavo donoro kraujo plazmos preparatų perpylimas.
Kraujo krešėjimą skatinantys preparatai šalyje pradėti naudoti 1988 metais.
Yra žinomi keli hemofilijos gydymo būdai. Pavyzdžiui, profilaktinis gydymas, taikomas turtingose šalyse, kai du ar tris kartus per savaitę į veną suleidžiama vaistų, didinančių kraujo krešėjimą.
Tai užkerta kelią savaiminiam kraujavimui. Kraujoplūdis prasideda tik po didelių traumų.
Taip gydomi Švedijos, Kanados, Didžiosios Britanijos gyventojai. Šiose šalyse retai pasitaiko, kad žmogus dėl hemofilijos taptų neįgalus.
Lietuvoje taikomas kitas būdas – preparatai skiriami kraujavimui sustabdyti, kai kraujas jau būna išsiliejęs į audinius.
Profilaktinis hemofilijos gydymas šalyje pradėtas taikyti tik pernai. Šis labai brangus metodas taikomas vos dešimčiai vaikų.
Bet, įvertinus lėšas, gydymui išleistas, pavyzdžiui, per dešimtmetį, paaiškėja, kad profilaktinis metodas kainuoja pigiau.
Yra ir daugiau privalumų – išvengiama traumų, neįgalumo, sudėtingų sąnarių protezavimo operacijų, išsaugomas darbingumas. Toks žmogus nebūna valstybės išlaikytinis.
Visame pasaulyje pripažįstama, kad profilaktinis hemofilijos gydymo būdas yra pažangesnis. Stengiamasi, kad taip būtų gydomi vaikai, kol liga dar nepažeidė sąnarių.“