Skleroderma yra sisteminė jungiamojo audinio liga, prasidedanti nuo pirštų balimo, mėlynavimo šaltyje ar streso metu, kai pasireiškia vadinamas Reino sindromas. Jai taip pat būdingas odos ir vidaus organų pažeidimas, ilgainiui pasireiškiantis fibroze – kietėjimu ar randėjimu.
„Šia reta liga daugiausiai serga darbingo amžiaus moterys tarp 35 ir 55 metų. Sisteminė sklerozė, dar vadinama skleroderma, pasireiškia vienam iš dešimties tūkstančių žmonių, dėl ko ir yra vertinama kaip reta liga“, – pranešime žiniasklaidai cituojama gydytoja reumatologė doc. Rita Rugienė.
Pasak jos, nėra vienos ligos priežasties – Reino sindromo išsivystymui ir progresavimui įtakos gali turėti šaltis, ilgalaikis rūkymas, tam tikri medikamentai. Medikės teigimu, ligos atsiradimui įtakos gali turėti ir genetinis polinkis reumatinėms ligoms. Taip pat manoma, kad svarbų vaidmenį vaidina virusinės, bakterinės infekcijos ar įvairios medžiagos, naudojamos pramonėje ar grožio industrijoje.
Didžiajai daliai reumatinių ligų yra būdingas uždegiminis autoimuninis procesas, kraujagyslių pažeidimas, tačiau sisteminė sklerozė iš visų ligų išsiskiria progresuojančia fibroze, kitaip tariant kietėjimu ar randėjimu. Vienas pavojingiausių ligos pasireiškimų – fibrozės progresavimas plaučiuose. Ši komplikacija pasitaiko daugiau kaip trečdaliui visų pacientų ir tampa dažniausia mirties priežastimi.
Pacientės istorija: tokios ligos nelinkėtų ir didžiausiam priešui
Beveik dešimt metų sunkia sistemine skleroze su plautine hipertenzija serganti Vanda yra viena tų pacienčių, kurios gyvenimą liga iš esmės pakeitė ir turėjo reikšmingos įtakos net kasdienei moters veiklai.
„Kai sužinojau apie ligą, man buvo 63 metai, buvau neseniai išėjusi į pensiją. Bet dar dirbdama virėja pastebėjau, kad pradėjo tinti rankos, trūkinėti oda, maniau, kad tai dėl darbo, nes rankos visuomet buvo šlapios.
Kai baigiau dirbti, simptomai niekur nedingo, rankos tai pabaldavo, tai pamėlynuodavo, nuolat dusau, galvojau, galbūt dėl oro. Kreipiausi į polikliniką, ten nieko nenustatė. Tačiau vėliau šeimos gydytoja nukreipė mane į Santaros klinikas, kur ir išgirdau sisteminės sklerozės diagnozę“, – prisimena Vanda.
Moteriai liga iš karto pažeidė ir plaučius. Dėl šios komplikacijos Vanda stebima ir gydoma VUL SK Plautinės hipertenzijos centre, jai skiriama speciali terapija, kuri sumažina dusulį, pagerina savijautą.
Prieš keletą metų moteriai papildomai buvo paskirtas infuzinis gydymas, į pilvą įvesta pompa, kuri kontroliuoja vaistų dozę. Kas dvi paras Vanda turi papildyti aparatą vaistais, o kartą per mėnesį ją aplanko medicinos sesuo, kuri pakeičia adatą. Kad mažiau dustų, jau keletą metų Vanda deguonies aparatu papildomai gauna deguonį. Aparato išskiriamą deguonį tenka kvėpuoti apie 12 val. per parą.
„Tai didelis, sunkus aparatas, todėl juo galiu naudotis tik namuose. Ryte atsikėlus iš karto įsijungiu ir kvėpuoju. Neturiu galimybių niekur išvažiuoti, nebent kas nors nuveža iki poliklinikos. Dėl rankų pažeidimo mažai ką galiu pasidaryti buityje, tik valgyti pasigaminu ir šiek tiek apsitvarkau aplink save.
Iki parduotuvės nueinu labai retai, nes pradedu dusti, todėl kartą per savaitę mane aplanko socialinė darbuotoja, kuri padeda, nuperka, ko man reikia. Dabar galiu tik į kiemą išeiti pasėdėti gryname ore, mano galimybės labai ribotos. Tai labai sunki liga, nelinkėčiau jos net didžiausiam priešui“, – pasakoja pacientė.
Naujos plaučių fibrozės gydymo galimybės
Gydytojos reumatologės R. Rugienės teigimu, tiek sisteminės sklerozės pasireiškimas, tiek gydymas yra sudėtingas ir reikalauja didelio patyrimo. Lietuvoje yra prieinama didžioji dalis vaistų, skiriamų ligos gydymui, o pacientai, sergantys sistemine skleroze, sistemingai stebimi ir gydomi.
„Pacientai yra stebimi ir gydomi gydytojų reumatologų, konsultuojami kardiologų, pulmonologų ir kitų specialistų. Tie ligoniai, kuriems yra diagnozuojama plautinė hipertenzija, gauna specifinį gydymą ir jų būklė stabilizuojama, o didžiajai daliai ir pagerėja.
2012 m. Santaros klinikose pacientui, sergančiam sistemine skleroze, buvo atlikta pirmoji Lietuvoje autologinė kamieninių kraujodaros ląstelių transplantacija, sėkmingai sustabdžiusi ligos progresavimą. Šis alternatyvus gydymo metodas yra taikomas ir toliau“, – sako gydytoja.
Uždegiminio autoimuninio proceso slopinimui yra keletas grupių vaistų, tačiau fibroziniam procesui, kuris ypač pažeidžia plaučius, efektyvaus gydymo iki šiol Lietuvoje nėra, nors antifibrozinės terapijos vaistai jau apie metus laiko yra patvirtinti Europos vaistų agentūros ir prieinami kitose šalyse.
Pasak Agnės Gaižauskienės, Inovatyvios farmacijos pramonės asociacijos direktorės, Lietuvoje situacija galėtų būti žymiai geresnė, jeigu sveikatos apsaugos sektorius viešųjų finansų požiūriu taptų prioritetine sritimi.
„Pagal šiuo metu sveikatai skiriamą valstybinį finansavimą mūsų šalis net 2 proc. atsilieka nuo EPBO šalių vidurkio, siekiančio 6,6 proc. BVP. Tai vienas esminių trikdžių, dėl kurio mūsų šalies pacientams inovatyvūs vaistai yra prieinami mažiau“, – teigia A. Gaižauskienė.
2020 m. atlikto W.A.I.T. (Waiting to Access Innovative Therapies) tyrimo duomenimis, vertinant laikotarpį nuo 2016 iki 2019 metų, Europos vaistų agentūra buvo patvirtinusi 152 inovatyvius vaistus. Tačiau Lietuvos pacientams iš jų buvo prieinami tik 26 preparatai.
„Sisteminė sklerozė paveikia darbingo amžiaus žmones, riboja jų kasdieninę veiklą, galimybes dirbti ir gyventi visavertį gyvenimą. Savalaikis ir efektyvus gydymas ne tik išsaugotų jų gyvybes, bet ir pagerintų jų gyvenimo kokybę. Todėl tikimės, kad inovatyvus šios grėsmingos ligos gydymas pagaliau bus kompensuojamas ir Lietuvoje“, – sako A. Gaižauskienė.
Kaip atpažinti kylantį pavojų sveikatai?
Sisteminė sklerozė yra reta liga, todėl apie ją trūksta informacijos ne tik žmonėms, bet ir gydytojams. Pirštų balimas, mėlynavimas šaltyje, vadinamas Reino sindromas – gali būti pirmasis ligos pranašas. Vėliau pasireiškia pirma galūnių, veido odos paburkimas, vėliau – kietėjimas. Ši liga pažeidžia ne tik odą, bet ir visą virškinamąjį traktą, širdį.
Plaučių fibrozė yra viena pagrindinių mirties priežasčių sergant sistemine skleroze, todėl labai svarbu laiku atpažinti pagrindinius jos požymius. Dažniausiai tai yra dusulys, kylantis net dėl kasdienės veiklos, tokios kaip vaikščiojimas, taip pat pacientams pasireiškia sausas kosulys, padidėjęs nuovargis.
Dėl bendro plaučių fibrozės simptomų pobūdžio žmonės dažnai juos vertina kaip rūkymo ar senėjimo požymius, o gydytojai juos painioja su kitų įprastų kvėpavimo takų ligų simptomais.
Dėl šių priežasčių diagnozės paieškos gali užtrukti ilgai. Todėl labai svarbu žinoti apie pirmuosius ligos simptomus. Kuo anksčiau bus pastebėti šios grėsmingos ligos simptomai, tuo anksčiau bus nustatyta diagnozė, tuo greičiau bus galima pradėti taikyti reikalingą gydymą ir sustabdyti ligos progresavimą.
Pasak A. Gaižauskienės, ankstyva ir tiksli diagnozė bei laiku paskirtas gydymas gali sumažinti šios grėsmingos ligos simptomus ir negrįžtamų pažeidimų tikimybę.
